临床表现
临床表现:T-LGLL约占LGLL的85%,常见于青年患者。 1/3的患者就诊时可无症状;初始症状包括反复细菌感染(常与中性粒细胞减少有关),疲乏,20%~30%的患者可有夜间盗汗、体重下降。主要体征:20%~50%的患者有脾脏肿大,肝脏肿大占20%,淋巴结肿大、肺浸润少见。
NK-LGLL进展较快,发病年龄小,中位年龄39岁。初始症状主要是发热、夜间盗汗、体重下降等B细胞疾病的症状以及肝
脾肿大。大多数患者有骨髓浸润,有时可伴骨髓纤维化。有些患者可有胃肠道受累,类风湿关节炎罕见。
实验室检查
实验室检查:
1.外周血 可有贫血,血小板减少。中性粒细胞减少,绝对值常<0.5×109/L,淋巴细胞绝对值增高,LGL明显增高。
2.骨髓象 示髓系细胞成熟障碍,LGL浸润,
浆细胞可增高。
3.酸性磷酸酶(ACP)染色 强阳性,非特异性酯酶(ANAE)染色弱阳性或阴性。
4.
类风湿因子 60%阳性,80%抗核抗体阳性,41%可有抗中性粒细胞抗体和
抗血小板抗体,常有单克隆高丙球蛋白血症。细胞免疫缺陷,NK细胞减少,活性降低。
5.Coombs试验阳性,T-LGLL约占50%。
治疗
治疗:
1.治疗方法
(1)糖皮质激素治疗,可改善症状。
(2)甲氨蝶呤10mg/周,有效率可达60%。
(3)中性粒细胞减少伴反复感染者,可用环孢素(环孢素A )12mg/(kg·d), 皮下注射;非格司亭(G-CSF) 75μg皮下注射,1次/d;莫拉司亭(GM-CSF) 75μg皮下注射,1次/d;莫拉司亭(GM-CSF )75μg皮下注射,1次/d。
(4)伴有输血依赖的贫血或纯红再障者,用环孢素(环孢素A) 12mg/(kg·d)1个月,待血红蛋白逐渐上升,淋巴细胞下降,以150mg,2次/d 维持。
(5)脾大伴有免疫性血小板减少,紫癜、溶血性贫血,可行脾切除。
(6)嘌呤类似物,晚期病例可选用氟达拉宾,Z-CDA,DCT。
(7)T-LGLL的病程多较慢,中位生存期可达10年以上,大多数患者需要治疗,治疗指征和方法见表1。
2.疗效标准
(1)CR:无临床症状及脾大,血象正常,淋巴细胞<4×109/L,LGL绝对值<2×109/L。
(2)PR:脾脏缩小>50%,外周血ANC>1.5×109/L或较前增加>50%,淋巴细胞较前减少>50%。
(3)稳定:症状及实验室检查无变化。
(4)恶化症状加重:脾脏增大>50%,ALC增加>50%。